神経内分泌腫瘍(NET)とは何ですか?

 

神経内分泌腫瘍(NET)とは、全身に分布するびまん性神経内分泌系の細胞から発生する、異常な、しばしば増殖が遅い、複数のがんを包括的に表した言葉です。(Diffuse neuroendocrine system:DNES) それらは肺または膵、消化管において最も一般的に発見されますが、他の部位の中で、下垂体、甲状腺、副甲状腺、副腎、胸腺、卵巣、および精巣のような身体の部分に発現することがあります。

 

神経内分泌細胞とは何ですか?

 

びまん性内分泌系は、呼吸器系および消化系に見られる神経内分泌細胞で構成されています。 呼吸器系は、気道、気管支および肺を含みます。 消化管系は口から始まり、肛門で終わります。神経内分泌細胞はまた、副腎、膵臓、甲状腺および下垂体のような内分泌腺にも存在します。 これらの細胞は、卵巣および精巣にも見られます。神経内分泌細胞の遺伝子が変化し、細胞分裂が制御不能となり、とめどもなく分裂を繰り返し、組織の塊に成長します。

 

すべての形態のがんと同様に、NETのがんは細胞が体内で急速に増殖することで発生します。体内の正常な細胞は制御された形で分裂しますが、がんは制御シグナルが間違っているために分裂が止まりません。 これにより異常な細胞の形成を引き起こし、急速に分裂、増殖して腫瘍ができます。 ほとんどのNETは遺伝性ではありませんが、遺伝性腫瘍である多発性内分泌腫瘍1型や、フォンヒッペルリンドウ病などと合併して発生することがあります。

MEN1(Multiple Endocrine Neoplasia type 1)は、原発性副甲状腺機能亢進症、消化管膵神経内分泌腫瘍、下垂体腺腫などを発生する遺伝性腫瘍です。その原因は、MEN1というがん抑制遺伝子の変異と言われています。

MEN2は、甲状腺髄様がん、副腎褐色細胞腫、副甲状腺機能亢進症に合併する遺伝子疾患です。また、神経線維腫症1型またはフォン・ヒッペル・リンダウ病(VHL病)などの家族性内分泌腺がん症候群の一部として存在する場合があります。フォン・ヒッペル・リンダウ病は、VHLというがん抑制遺伝子の変異が原因で発現します。

 

NET Pathology Photo

 

なぜNETのがんの名前が違うのですか?

 

この種類のがんは、1800年代半ばに特定の疾患として最初に発見され、正常ながんよりもはるかにゆっくりと増殖していたことから「カルチノイド」というゆるやかに進行する腫瘍を記述する用語が1907年につけられました。 しかし、1950年代になると、最初は増殖が遅いと思われていた腫瘍が実は悪性であり、体の一部から他のがんのように他の部位に転移する可能性があることが明らかになりました。

現在、カルチノイドという記述は、医学文献ではNETまたは消化管膵内分泌腫瘍(GEP-NET)に置き換えられています。 しかし、一部の医師は、胃、十二指腸、小腸、虫垂、結腸または直腸に発生するNETを指す場合、カルチノイド腫瘍またはカルチノイドという用語を依然として使用しています。

そのため、混乱する可能性があります。 例えば、カルチノイドは、NETまたはGEP-NETとして記述することができますが、 膵臓にできるNETのひとつであるインスリノーマは、膵臓NET、PNET、PETまたは単にNETとして記載されることがあります。

 

NETにはどのような種類がありますか?

 

さまざまなタイプのNETがあります。それらは症状、病理検査、画像診断、遺伝子検査などの結果で診断されます。

 

■NETの例

◎カルチノイド腫瘍:
肺、胸腺、胃、十二指腸、膵臓、小腸、虫垂、結腸、直腸、卵巣および未知の原発

◎機能性および非機能性の膵腫瘍:
複数の内分泌腫瘍、ガストリノーマ、インスリノーマ、グルカゴン腫、褐色細胞腫、VIPoma、マトスタチン腫、杯細胞カルチノイド

NETが発生する最も一般的な部位は肺および消化器系ですが、膵臓のような身体の他の部位でも起こり得ます。 NETが最初に発見された部位を「プライマリサイト」と呼びます。 しかしながら、NETは、身体の他の部分に広がり、見いだされることがあります。 肝臓やリンパ節に広がった場合、医師はNETの二次腫瘍または転移と呼びます。

 

■ネットの分類

NETは、それらが見つかった身体の部位に従って分類されます:
前腸腫瘍:肺、胃、膵臓、胆嚢および十二指腸に見られる
中腸腫瘍:空腸、回腸、虫垂および右結腸に見られる
後腸腫瘍:左結腸および直腸に見られる

 

 

netter diagnosis

NETのがんは、体にどのような影響を与えますか?

 

NETがんは体にさまざまな影響を与えることがあります。 いくつかのNETは大量のホルモンを産生し、一部にはカルシノイド症候群などの関連症候群があり、分泌されるホルモンは、潮紅、下痢、けいれん、喘息様の喘鳴、心臓の問題および皮膚の変化などの顕著な症状を引き起こします。

 

膵臓で生じる腫瘍は、機能性と非機能性とに分類することができます。 機能性の腫瘍は、それらが由来する場所に関連する多数の臨床的症候群を生じます。例えば、インスリノーマはインスリンを過剰分泌し、ガストリノーマはガストリンを大量に分泌する腫瘍です。 膵臓腫瘍の約30〜40%を占める非機能性腫瘍は、他のNETのような一定のホルモンおよびペプチドを分泌しますが、これらの化学物質の放出は識別可能な症候群または症状を引き起こさないために診断を困難にします。そのため、多くの症例は偶発的に診断されています。

 

NETがんは、身体の他の部位に転移する可能性があります。 これらの二次がんの最も一般的な部位は、肝臓、骨およびリンパ節です。


NETがんは、なぜ異なる人では進行が違うのですか?

 

異なるタイプのNETは、発生する症状も、また、どのように増殖するか、どのように広がるかという点で、異なる形で人々に影響を及ぼします。 しかし、すべてのNETはいくつかの共通する特性も持っています。

NETがんを分類するためには病理医によって顕微鏡下で腫瘍がどのように見えるかを検査する組織学的な病理検査が非常に重要であり、その診断結果をもって医療チームは適切な治療を計画できるようになります。 NETは共通した特性を持っていても、診断とがんの増殖・転移のパターンが異なる可能性があります。

 

NETの患者ケアの最も重要な側面は、それが個人にニーズに合うように調整され、そのケアはNETの専門家によって提供されるということです。 患者の生活の質は最も重要なので、治療とフォローアップケアの確実な計画を立てるために医療者のチームワークは不可欠です。専門の医療従事者によって多くの研究が行われており、NETがんの理解は各段に進歩してきました。 利用可能なすべての医療知識にアクセスするためには、NET患者は、専門家に診てもらうことがとても重要です。NET患者は、理想的には、各患者のために最良の治療成績を確実にするために、多分野のチームが協力できるNET治療のセンター・オブ・エクセレンス(Center of Excellence:COE)に紹介されるべきです。 このチームには通常、消化器専門医、外科医、腫瘍内科医、内分泌専門医、放射線科医、核医学専門医、組織病理学者、臨床看護専門家が含まれます。

 

NETがんは治癒することができますか?

 

早期に発見された場合、NETがんはしばしば手術で治癒することができます。 すべてのがんと同様に、外科的治療が可能であれば、これが治療の一次治療であるべきです。 がんの再発がないことを確実にするために、患者は少なくとも10年間は経過観察を続け、再発がないか追跡されなければなりません。 残念なことに、多くの患者は何年か経った後にがんが再発し、体の他の部位に広がっていることが診断されます。 腫瘍が再発し、広がったとしても、その症状やがんの進行を何年も制御することができます。

 

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欧米のNET診療ガイドラインをもとにして国際標準NET医療を紹介するために書かれています。

日本のガイドラインとは異なる場合がありますのでご注意ください。

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Source: International Neuroendocrine Cancer Alliance, New York, USA

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